Что такое свертывание кишечника

Саркоидоз

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
  • Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
  • Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

  • сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
  • бледность кожных покровов;
  • отекание мягких тканей области нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области грудины;
  • кратковременные потери сознания;
  • учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

  • Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
  • Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
  • Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
  • Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

  • припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
  • структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
  • в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

  • Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
  • В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
  • Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
  • Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
  • Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.
Читайте также:  Для чего нужен длинный кишечник

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

  • Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
  • Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
  • Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
  • В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
  • Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
  • Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
  • Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
  • Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
  • Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
  • Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
  • На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

  • Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
  • Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
  • Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
  • Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
  • Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
  • Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
  • Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
  • Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
  • Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
  • Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
  • Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

  • частая смена эмоционального фона;
  • отекание мягких тканей;
  • избыточная масса тела;
  • повышение артериального давления;
  • развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
  • увеличение аппетита;
  • болезненные ощущения в области желудка;
  • высыпания на лице в виде угревой сыпи;
  • размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

  • При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
  • Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
  • При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
  • Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

  • разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
  • внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
  • подверженность формированию пневмонии;
  • образование камней в полости почек;
  • сбой в работе сердечной мышцы;
  • фиброз тканей лёгкого;
  • снижение зрительной функции или полная слепота;
  • нервные расстройства;
  • саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

Источник статьи: http://onko.guru/termin/sarkoidoz.html

САРКОИДОЗ

Саркоидоз (sarcoidosis; греч. sarx, sarkos мясо, плоть + eidos вид; син.: болезнь Бенье — Бека — Шауманна, доброкачественный гранулематоз, хронический эпителиоидно-клеточный гранулематоз, хронический эпителиоидно-клеточный ретикулоэндотелпоз, доброкачественный лимфогранулематоз и др.) — системное заболевание из группы гранулематозов, характеризующееся развитием эпителиоидно-клеточных гранулем, дистрофией, деструкцией и склерозом различных тканей и органов с нарушением их функции. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, кожа, глаза, органы дыхания, печень, селезенка, околоушные слюнные железы, кости, реже другие органы.

Содержание

История

Первые описания Саркоидоза были сделаны дерматологами — сначала Дж. Гетчинсоном (1869), несколько позднее Э. Бенье (1889), а затем Ц. Беком (1899). Термин «саркоид» (саркомоподобный), указывающий на внешнее сходство кожных изменений с саркомой, был введен Ц. Беком. В последующие годы появились сообщения о том, что кожные изменения при Саркоидозе могут сочетаться с поражением других органов. Суммируя эти данные, Шауманн (J. N. Schaumann) представил Саркоидоз как системное заболевание, поражающее, кроме кожи, лимфатические узлы, легкие, глаза, слизистые оболочки, кости. Учитывая вклад в изучение болезни последних трех исследователей, на съезде дерматологов в Страсбурге в 1934 г. было принято решение называть С. болезнью Бенье — Бека — Шауманна. Однако в современных международных классификациях болезней употребляют термин «саркоидоз».

Представление о Саркоидозе как о системном (полисиндромном) заболевании складывалось постепенно. Применение рентгенологического исследования органов грудной клетки позволило установить, что при С. поражаются преимущественно регионарные лимфатические узлы легких, а внедрение флюорографии — получить первые данные о его распространении. В 1941 г. Квеймом (М. A. Kveim) была предложена диагностическая проба со специфическим антигеном, полученным из саркоидозной ткани. В начале 50-х гг. благодаря применению глюкокортикоидных гормонов были достигнуты первые реальные успехи в лечении С. Уточнению и расширению представлений об эпидемиологии, клинике, рациональной диагностике и методах лечения С. в значительной мере способствовали международные конференции, а также европейские симпозиумы, посвященные С.

Статистика

Данные о распространенности Саркоидоза противоречивы и не всегда убедительны. Это связано с полиморфностью клин, картины С., его часто бессимптомным течением, склонностью к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. По ориентировочным данным Бауэра и Лефгрена (Bauer, S. Lofgren), заболеваемость С. в различных регионах варьирует в широких пределах и составляет от 0,2 до 64 и более на 100 тыс. жителей. В результате уточнения статистических сведений по отдельным органам уже установлено, что, во-первых, распространенность С. значительно выше, чем предполагалось 40—50 лет назад; во-вторых, в отдельных странах (Япония, Испания и др.) на протяжении ряда лет регистрируется более низкая заболеваемость С., чем в других странах (Швеция, ФРГ и др.), а также отмечается различная заболеваемость С. в разных р-нах одной страны, напр, в ЧССР, и даже в разных р-нах одного и того же крупного города; в-третьих, не выявлено этнических, социальных, гигиенических условий, способствующих или препятствующих развитию С., и поэтому до сих пор не существует представлений о факторах риска этого заболевания; в-четвертых, заболеваемость С. увеличивается и о темпах ее роста может свидетельствовать пример ГДР, где при хорошо поставленном учете число больных С. (на 100 тыс. населения) увеличилось с 2,1 в 1960 г. до 9,6 в 1974 г.

В СССР, по данным А. Е. Рабухина (1975), полученным путем массовых флюорографических обследований, заболеваемость С. в разных регионах колеблется от 1,1 до 5,4 на 100 тыс. населения.

Общепризнано, что заболевают С., как правило, в возрасте 20—50 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины. У детей С. наблюдается редко.

Этиология

Этиология не выяснена. Несколько десятилетий дискутируется вопрос о возможной роли в развитии Саркоидоза возбудителей туберкулеза. Предполагалось, что Саркоидоз — это своеобразная форма туберкулеза, вызванная, возможно, ослабленными маловирулентными микобактериями. Однако все факты, приводившиеся в разное время в доказательство туберкулезной природы С., оказались несостоятельными. Не подтвердились сообщения о якобы высокой частоте контактов больных С. с бациллоносителями туберкулеза, сочетании С. и туберкулеза у одного и того же больного, обнаружении возбудителей туберкулеза в органах, пораженных С. Представлению о туберкулезной природе С. противоречат п другие данные. Так, в отличие от туберкулеза, С. редко наблюдается у детей, сравнительно редко поражает серозные оболочки и, по-видимому, никогда не поражает надпочечники; кроме того, на фоне отчетливого снижения заболеваемости туберкулезом в экономически развитых странах уменьшения заболеваемости С. не обмечается. Малоубедительны и ссылки на сходство гистол. строения гранулемы при этих заболеваниях, поскольку аналогичная морфологическая картина обнаруживается и при других нозологических формах, напр. бериллиозе. Важно и то обстоятельство, что при С. оказались неэффективными самые мощные противотуберкулезные средства при несомненной эффективности глюкокортикоидных гормонов.

Читайте также:  Запор после операции на кишечнике и аппендицит

Нек-рые исследователи считают С. болезнью измененной реактивности, т. е. полиэтиологическим заболеванием, в основе к-рого лежит особая, возможно генетически детерминированная, реакция на самые различные факторы: бытовые, профессиональные и т. д., что не получило еще, однако, убедительных доказательств. Не подтвердилось и предполагавшееся значение воздействия сосновой пыльцы, атипичных микобактерий, грибков. Обсуждается вирусное происхождение С., однако предполагаемый вирус не идентифицирован.

Патогенез

Патогенез Саркоидоза также не ясен. Представляется несомненным значение измененной иммунологической реактивности и прежде всего резкого снижения реакций гиперчувствительности замедленного типа, что, в частности, подтверждается анергией больных С. к туберкулину.

С помощью иммуноморфол. исследования клеток саркоидозной гранулемы выявлено наличие на их поверхности фиксированных иммуноглобулинов (см.) и комплемента (см.), рассматриваемых как клеточные фиксированные антитела.При электронно-микроскопическом исследовании клеток саркоидозной гранулемы обнаружены выраженные признаки белкового синтеза и активация секреторной функции эпителиоидных клеток, что также свидетельствует об образовании антител. При электронной микроскопии эпителиоидных клеток установлена их способность к коллагенообразованию и возможность трансформации в фибробласты. Данные о непосредственном повреждающем действии клеток саркоидозной гранулемы на окружающую ткань подтверждают участие в патогенезе С. иммунных факторов.

Патологическая анатомия

Патоморфологически С. проявляется образованием эпителиоидно-клеточных саркоидозных гранулем, развитие к-рых сопровождается дистрофическими и некротическими изменениями окружающих тканей и процессами рубцевания.

Саркоидозная гранулема (см.) имеет своеобразное строение. В ее центре (рис. 1) располагаются эпителиоидные клетки (см.), гигантские клетки (см.), макрофаги (см.). Иногда между ними выявляется небольшое количество гомогенных эозинофильных масс. Нередко в центре саркоидозной гранулемы формируются капилляры, эндотелиальные клетки к-рых являются, по-видимому, источником образования эпителиоидных клеток. Гигантские клетки бывают двух типов: с центральным (типа клеток инородных тел) и периферическим (типа клеток Лангханса) расположением ядер. В цитоплазме нек-рых гигантских клеток можно обнаружить астероидные или сферические тельца — включения Шауманна. Периферическая часть гранулем образована лимфоидными клетками и фибробластами, количественные соотношения между к-рыми бывают различными. Нередко между клетками периферической части гранулемы видны коллагеновые волокна, разделяющие клеточные элементы и подчеркивающие слоистость строения гранулемы. Можно выделить два типа гранулем. Первый тип — так наз. штампованные, или склерозирующиеся, гранулемы (рис. 2) — небольшие гранулемы, четко отграниченные от окружающих тканей; по их периферии выражена фибробластическая реакция и признаки коллагенообразования. Второй тип — гранулемы больших размеров, нередко без четких границ за счет распространяющейся по соединительной ткани лимфоидно-клеточной инфильтрации; по периферии этих гранулем преобладают круглоклеточные элементы. Саркоидозная гранулема по своему строению сходна с гранулемами при туберкулезе, берилл позе, а также при ряде других заболеваний (см. Гранулематозы), при к-рых может развиться саркоидоподобная реакция. Отличить сар-коидозную гранулему от туберкулезной не всегда просто. Основными дифференциально — диагностическими морфол. признаками являются отсутствие в саркоидозной гранулеме казеозного некроза и бактерий и наличие капилляров. Ряд особенностей саркоидозной гранулемы, выявляемых с помощью гистохимических методов исследования (значительное содержание в клетках РНК и отсутствие кислых гликозаминогликанов), имеет для дифференциальной диагностики меньшее значение.

Параллельно с гранулематозным процессом происходит повреждение окружающих тканей, что проявляется развитием в них дистрофических и некротических изменений. В дальнейшем наступает лизис некротизированных элементов с замещением их сначала лимфоидными клетками, к-рые при благоприятном течении заболевания вытесняются фибробластами и рубцовой тканью. Интенсивность дистрофических и некротических изменений в тканях зависит от характера гранулематозного процесса. При преобладании фиброзирующихся небольших гранулем дистрофические изменения в окружающих тканях обычно незначительны. При преобладании обширных гранулем с диффузной лимфоидноклеточной инфильтрацией межуточной ткани выражены некротические изменения. При этом в процесс вовлекаются мелкие сосуды с развитием в них васкулита (см.) и фибриноидного некроза стенки.

Как и при других системных заболеваниях, при Саркоидозе выявляют изменения в различных органах. Во внутренних органах поражения локализуются преимущественно в легких и бронхах, а также в печени, сердце, почках. При длительном хрон. течении С. поражение легких нередко заканчивается фиброзом межальвеолярных перегородок и перестройкой сосудов, свидетельствующей о развитии легочной гипертензии. В редких случаях острого течения С. обнаруживается тяжелое поражение легких с развитием гранулем в межальвеолярных перегородках и явлениями гранулематозного васкулита.

Так наз. гранулематозный гепатит проявляется развитием характерных гранулем в паренхиме и междольковых прослойках печени.

Поражение сердца встречается довольно редко, оно может обусловливать тяжелое клин, течение болезни и быть причиной внезапной смерти. При морфол. исследовании в этих случаях выявляют гранулематозный миокардит (рис. 3), деструкцию сосудов, повреждение кардиомиоцитов.

В почках гранулемы чаще локализуются в корковом веществе. При этом в капиллярах почечных клубочков патол. процесс развивается по типу гранулематозного гломерулонефрита.

При поражении глаз гранулемы образуются в тканях сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва, наблюдается картина узелкового иридоциклита (см.) и хориоретинита (см. Хориоидит). Нередко обнаруживается ретинальный перифлебит, отмечается гнойное воспаление цилиарного (ресничного) тела с экссудатом вокруг его отростков и абсцессом в стекловидном теле.

При С. кожи гранулемы обычно располагаются в средних и глубоких слоях дермы.

Поражения ц. н. с., костей, суставов и скелетных мышц описаны ниже, в клин, картине заболевания.

Клиническая картина

В СССР получила распространение классификация Саркоидоза, предложенная А. Е. Рабухиным и соавт. (1975), в к-рой учтены достоинства ряда других классификаций, прежде всего широко принятой за рубежом классификации Вурма — Рейнделля — Гейльмейера. По классификации А. Е. Рабу-хина различают 3 формы С.: внутригрудную, внегрудную и генерализованную, при к-рой торакальные проявления заболевания сочетаются с поражением других органов. В рамках наиболее распространенных (90—98% всех случаев С.) генерализованной и внутри-грудной форм в зависимости от выраженности и характера рентгеноморфол. изменений выделяют I, II и III стадии заболевания. I стадия характеризуется поражением лимф, узлов грудной полости при отсутствии изменений в легких, II и III — поражением ткани легких. При этом различают следующие рентгеноморфологические варианты поражения легких. Во II стадии: IIа — интерстициальные изменения, IIб — мелкоочаговые изменения, IIв — средне- и крупноочаговые изменения, IIг — конгломерирующие изменения (без фиброза). В III стадии: IIIа — конгломерирующие изменения при наличии фиброза, III6 — массивный очаговый или диффузный фиброз. Таким образом, II стадия С. легких отличается от III стадии отсутствием выраженного легочного фиброза. Для оценки течения С. рекомендуются (независимо от формы заболевания) следующие качественные характеристики: затихание, излечение, обострение, прогрессирование. Кроме того, необходимо учитывать осложнения заболевания как со стороны легких, так и других пораженных органов.

Нек-рые ученые не прибегают к столь детальной классификации рентгеноморфол. изменений, ограничиваясь выделением внутригрудной лимфожелезистой (I), медиастинально-легочной (II) и легочной (III) стадий С.

Клин, картина С. характеризуется значительным разнообразием клин, проявлений в зависимости от того, какие органы и в какой степени вовлечены в патологический процесс. Кроме того, важное значение имеют возникающие при С. спонтанные ремиссии, обострения, а также возможность в части случаев самопроизвольного излечения.

Внутригрудная форма Саркоидоза, т. е. поражение лимф, узлов средостения, бронхов, легких, нередко протекает бессимптомно, особенно в начале заболевания, когда лишь случайное рентгенол. обследование позволяет обнаружить патол. изменения. Клин, признаки в начальных стадиях заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, недомогание, плохой аппетит, потливость, похудание, боли в мышцах или суставах. Примерно в 5% случаев С. начинается остро, протекает с высокой лихорадкой, выраженной артралгией (см.), а иногда и полиартритом (см.), узловатой эритемой (см. Лефгрена синдром). На бронхолегочную локализацию поражения в этой стадии чаще всего указывают сухой кашель и боли в грудной клетке, в тяжелых случаях возможно раннее появление одышки. Прогрессирование легочного процесса ведет к развитию вентиляционных нарушений, как правило, рестриктивного типа, что проявляется нарастающей одышкой при физической нагрузке, затем цианозом; кашель, как правило, усиливается, появляется мокрота. Перкуторно определяется высокое стояние нижней границы легких; при аускультации — однородные влажные звонкие хрипы в проекции нижних долей легких, реже — сухие хрипы над отдельными участками. Жизненная емкость легких (см.) снижена. Постепенно формируется синдром хронического легочного сердца (см.).

Внегрудные проявления С. характеризуются большой полиморфностью. В патол. процесс может вовлекаться любой орган, за исключением надпочечников. Чаще всего отмечается поражение периферических лимф, узлов, обычно шейных и надключичных, реже подмышечных, паховых, локтевых. Они несколько увеличены, плотноэластической консистенции, безболезненны, не спаяны с окружающей клетчаткой; размягчения лимфатических узлов и образования свищей не отмечается.

При поражении костей чаще всего страдают дистальные фаланги пальцев кистей и стоп. В одних случаях гранулематозная инфильтрация приводит к диффузному остеопорозу (см.) и истончению коркового вещества кости, в других — в костях образуются единичные или множественные округлые кисты. Поражение суставов протекает в форме умеренно выраженных артритов (см.) на кистях рук, а также лучезапястных и коленных суставов. Синовит (см.) при этом носит доброкачественный характер (не наблюдается разрушение хряща).

Описаны саркоидозные гранулемы в скелетных мышцах (икроножных, грудных, мышцах верхних конечностей) и сухожилиях, что проявляется мышечной слабостью, реже миалгиями.

Печень и селезенка, по данным пункционной биопсии, поражаются при С. более чем в половине случаев. Однако клинически это очень редко сопровождается существенным нарушением функции печени (см.) или симптомами гиперспленизма (см. Селезенка).

Из слюнных желез чаще страдают околоушные. Они обычно увеличены, но безболезненны. Иногда их поражение сочетается с увеитом и лихорадкой — увеопаротидная лихорадка Хеерфордта (см. Увеопаротит).

Поражение миокарда — саркоидозный миокардит — редко распознается при жизни больных. Он может проявляться расстройствами сердечного ритма и проводимости, развитием застойной сердечной недостаточности (см.), в отдельных случаях имитирует картину острого инфаркта миокарда и бывает иногда причиной внезапной смерти.

Саркоидоз почек редко проявляется клинически умеренной протеинурией (см.), природу к-рой трудно оценить, если имеется и застойная сердечная недостаточность. Исключительно редко наблюдается почечная недостаточность, заставляющая предполагать, кроме саркоидозного гломерулонефрита, наличие нефрокальциноза, связанного с гиперкальциемией и гиперкальциурией. Считают, что при С. имеется повышенная чувствительность к витамину D, что приводит к избыточному всасыванию солей кальция в кишечнике. Иногда гиперкальциемия проявляется периодическим возникновением тошноты, жажды, полиурии, слабости, рвоты, запоров.

Поражение нервной системы при С. протекает в форме периферических невритов (см.) и невритов черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов (лицевого, зрительного, слухового, глазодвигательного, тройничного и др.). Крайне тяжело протекают саркоидозный менингит и менингоэнцефалит, нередко распознаваемые только на вскрытии. При саркоидозном менингите наблюдается множественное поражение черепномозговых нервов, саркоидозный менингоэнцефалит может проявляться неврол. симптоматикой различного характера (нарушения речи, эпилептические припадки, гемиплегия, расстройства чувствительности). Есть сообщения о саркоидозном поражении гипоталамуса, проявляющемся, в частности, несахарным диабетом и пангипопитуитаризмом.

Саркоидоз глаза обычно протекает в виде двустороннего вялотекущего иридоциклита, нередко с вовлечением в процесс зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи (собственно сосудистой оболочки). Клин, проявления многообразны. Обычно имеются слабо выраженная перикорнеальная инъекция, мелкие преципитаты и запыленность на задней поверхности роговицы, круговые задние синехии; выявляются очаговые инфильтраты в зрачковой зоне и на передней поверхности радужки; наблюдается постепенная атрофия стромы и пигментного эпителия с новообразованными мелкими сосудами. В стекловидном теле — утолщение волокон с образованием тяжистых грубых помутнений. На глазном дне — картина очагового ретинохориоидита и неврита зрительного нерва.

Кожные проявления С. (саркоиды Бека, люпоиды) сочетаются с поражением других тканей и органов, но бывают также и изолированными. Различают саркоиды, локализующиеся в собственно коже (мелкоузелковый, крупноузелковый и диффузно-инфильтративный) и в подкожной клетчатке (см. Дарье—Русси саркоид), а также атипичные формы.

Мелкоузелковый саркоид проявляется четко очерченными красновато-синюшными или коричневыми (размером от булавочной головки до горошины) узелками с гладкой, реже незначительно шелушащейся поверхностью (рис. 4). Узелки плотноватые или твердые на ощупь, безболезненные, локализуются на лице, верхней части туловища (в виде пелерины) и разгибательных поверхностях верхних конечностей. При диаскопии (витропрессии) узелков (см. Дермоскопия) в их области выявляются мелкие желтоватые пятна. Узелков бывает от нескольких десятков до сотен и тысяч, в последнем случае в процесс может вовлекаться почти весь кожный покров, кроме ладоней и подошв. Высыпания могут быть рассеянными, сгруппированными и сливными; появляются они приступообразно, между приступами могут проходить месяцы и годы. Со временем узелки уплощаются, на их месте остается пигментация или поверхностная атрофия с пигментированным ободком и телеангиэктазии (см.).

Крупноузелковый саркоид проявляется немногочисленными (от 1 до 10), выступающими над кожей четко очерченными узелками (размером от крупной горошины до лесного ореха) синюшного или краснокоричневого цвета, локализующимися на коже лица, шеи, реже верхних конечностей, в области лобкового симфиза, очень редко на нижних конечностях. На поверхности узелков нередко имеются милиумы (см.) и телеангиэктазии. Кожа, покрывающая узелки, чаще гладкая, реже наблюдается незначительное шелушение. Узелки плотные или пастозные на ощупь, безболезненные, при диаскопии в их области обнаруживаются мелкие желтоватые пятна. Высыпания могут годами оставаться без изменений, затем их центральная часть постепенно западает, становится атрофичной, пигментированной или депигментированной, выявляются телеангиэктазии. Периферическая зона остается несколько приподнятой и буроватой, при диаскопии в ее области отмечаются мелкие желтые пятна. Во время рецидивов вокруг ранее возникших высыпаний могут появляться мелкие узелки. Иногда крупноузелковый саркоид протекает в виде одиночных бляшек мягкой консистенции с большим количеством телеангиэктазий (см. Ангиолюпоид).

Диффузно-инфильтративный саркоид часто сочетается с другими саркоидами и поражением внутренних органов или костей. Проявляется нерезко отграниченными коричневато-синюшными очагами, гл. обр. на носу, щеках (рис. 5) и тыле пальцев, реже на других участках тела, очень редко на ладонях, подошвах и волосистой части головы. При диаскопии очагов в их области выявляются мелкие желтые пятна. Эволюция высыпаний медленная (месяцы, годы), приводящая к атрофии, пигментации и телеангиэктазиям. В нек-рых случаях картина диффузно-инфильтративного саркоида напоминает ознобленную волчанку (см.).

Читайте также:  Могут ли почки болеть от заболевания кишечника

Из атипичных форм С. кожи наиболее известны лихеноидная и кольцевидная. Первая из них — вариант мелкоузелкового саркоида — проявляется плоскими блестящими, напоминающими высыпания красного плоского лишая, папулами размером от булавочной головки до просяного зерна, желтовато-коричневого цвета с красным или синюшным оттенком; высыпания могут быть рассеянными и сгруппированными. Кольцевидная форма возникает в результате центрального разрешения сгруппированных узелков при мелкоузелковом саркоиде, либо бляшек при крупноузелковом, реже диффузно-инфильтративном саркоиде. Редко встречаются атипичные формы С. кожи, протекающие остро, с изъязвлениями, лимфостазом и в форме эритродермии. Неспецифические изменения кожи при С. соответствуют клин, проявлениям синдрома Лефгрена (см. Лефгрена синдром).

Поражение слизистых оболочек может быть изолированным, но чаще сочетается с саркоидами кожи. На миндалинах, мягком и твердом небе, языке обнаруживаются плотные опаловые узелки, окруженные гиперемическим ободком, или бледно-желтые бляшки, иногда гипертрофированные или изъязвленные.

Осложнения обычно связаны с прогрессированием легочного процесса — развитием бронхообтурационного синдрома, эмфиземы легких (см.), дыхательной недостаточности (см.), легочного сердца (см.), сердечной недостаточности (см.), реже с возникновением хрон. почечной недостаточности (см.). Поражение глаз может привести к вторичной глаукоме (см.), катаракте (см.), снижению зрения вплоть до полной слепоты.

Диагноз

Диагноз ставят на основании тщательного анализа анамнестических и клинико-рентгенол. данных, результатов поиска микобактерий туберкулеза, определения уровня кальциемии и кальциурии, отрицательных результатов реакции на туберкулин, а также других иммунол. тестов, выявляющих угнетение клеточного иммунитета: реакции бластотрансформации лимфоцитов (см.) с фитогемагглютинином, спонтанного розеткообразования (см. Розеткообразования тесты), торможения миграции лейкоцитов (эти реакции изучают также после подкожного введения туберкулина).

Важное значение в диагностике Саркоидоза имеет гистол. или цитол. исследование пораженных тканей. Объектом для такого исследования может быть кожа, увеличенный лимф, узел, ткань легкого. Материал для биопсии (см.) получают при медиастиноскопии, бронхоскопии с трансбронхиальной пункцией узла, реже приходится прибегать к закрытой или открытой пункции легкого.

Определенную помощь в диагностике С. может оказать проба Квейма, к-рая, по нек-рым данным, оказывается положительной в большинстве случаев С., по другим — у 50— 70% больных. Пробу выполняют путем внутрикожного введения 0,1 — 0,2 мл специфического антигена, полученного из саркоидной ткани больного. Через 2—3 нед. на месте инъекции появляется багрово-красный узелок, к-рый еще через 2—3 нед. подвергают биопсии. Пробу считают положительной, если в биопсийном материале обнаруживают изменения, характерные для С. Использование пробы ограничено из-за отсутствия стандартного антигена (отсюда, по-видимому, и противоречия в оценке ее диагностической ценности), а также отсроченности ее результатов.

Такие изменения, как моноцитоз, умеренная лейкопения, лимфонения, палочкоядерный сдвиг, ускорение РОЭ, имеют значение в оценке активности процесса.

Для диагностики С. глаза проводят многостороннее офтальмол. обследование больного с учетом признаков поражения других органов и систем.

Диагноз С. кожи ставят на основании исследования высыпаний, результатов диаскопии и гистол. исследования.

Диагностика внутригрудного С. в ряде случаев весьма затруднена и иногда требует пункционной биопсии легкого, чаще трансбронхиальной биопсии легкого (см. Бронхоскопия, Бронхофиброскопия). В случае С. бронхов бронхоскопия может иметь решающее значение для постановки диагноза.

Рентгенодиагностика имеет особенно важное значение для распознавания внутригрудных форм С. (нередко определяя первичный диагноз еще до появления явных клин, симптомов) и помогает при установлении диагноза в случае характерных поражений костной системы. При обследовании больных, помимо обзорной рентгенографии, используют томографию легких и средостения (см. Томография); по показаниям применяют бронхографию (см.) и пневмомедиастинографию (см.).

При I стадии Саркоидоза органов дыхания рентгенологически определяется расширение корней легких и средостения за счет опухолевидного увеличения всех групп лимф, узлов грудной полости, преимущественно лимф. узлов корней легких. Очертания корней легких и средостения имеют полициклический характер, тени передних и задних групп лимф, узлов средостения, накладываясь друг на друга, создают симптом «кулис», увеличение лимф, узлов средостения из-за суммации теней придает сердцу митральную конфигурацию (рис. 6). На томограммах выявляется, что увеличенные лимф, узлы располагаются по окружности крупных бронхов в области их деления на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви. Иногда лимф, узлы образуют дугообразные вдавления стенок бронхов, в ряде случаев ведут к нарушениям бронхиальной проходимости — образуются участки гиповентиляции, ателектаза.

Для II стадии характерна картина очаговой диссеминации: определяется избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких (стадия Па), образование мелких (милиарных) очагов (стадия IIб), появление более крупных очагов диам. 3—5 мм (стадия II в), формирование крупных очагов диам. более 6 мм (стадия IIг). Наиболее постоянным является сочетание интерстициальных изменений с очаговыми, занимающими преимущественно прикорневые отделы средних и нижних легочных полей (рис. 7).

III стадия характеризуется наличием распространенного фиброза, участков цирроза легких (рис. 8).

В нек-рых случаях встречаются атипичные проявления С.: одностороннее увеличение лимф, узлов, односторонняя диссеминация, наличие в легких одиночных или нескольких фокусов уплотнений, локализованное скопление очагов в пределах одного сегмента легкого. К атипичным относится также преимущественно верхушечная локализация очагов, более характерная для туберкулеза.

Облегчить диагностику С. может рентгенол. обнаружение характерных изменений в скелете. В эпифизах фаланг кистей рук и в костях, образующих лучезапястные и коленные суставы, определяются одиночные или множественные округлые просветления диам. 4—10 мм со склеротическим ободком; реже костные изменения имеют разлитой характер.

Дифференциальную диагностику до обнаружения характерных для С. гранулем в биопсийном материале приходится проводить с многими заболеваниями, особенно системного характера.

Внутригрудную форму С. в I стадии процесса приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимф, узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза, во II — III стадиях — с диссеминированным туберкулезом легких (см. Туберкулез органов дыхания), карциноматозом, хрон. воспалительными легочными заболеваниями, пневмокониозами (см.), реже другими легочными диссеминированными поражениями.

Рентгенологически при туберкулезном бронхадените (см.) в отличие от С. наблюдается преимущественно одностороннее увеличение лимф, узлов, они спаяны, очертания корня легкого бугристые. При лимфогранулематозе (см.) увеличение лимфатических узлов достигает значительной степени, имеет асимметричный характер, часто преобладает увеличение лимф. узлов средостения.

С. глаза дифференцируют с вялотекущими формами иридоциклита (см.) туберкулезной или герпетической этиологии.

С. кожи дифференцируют с кольцевидной гранулемой (см. Гранулема кольцевидная), лимфоцитомой кожи (см.), туберкулезом кожи (см. Туберкулез внелегочный), красными угрями (см. Угри), гранулемой лица с эозинофилией (см. Гранулема лица), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), гемодермиями (см.).

Лечение

Лечение саркоидоза в случае развития осложнений комплексное, включает различные симптоматические средства и методы вплоть до оперативного лечения осложнений (при С. глаза) в сочетании с патогенетической терапией глюкокортикоидами. По данным 3. И. Костиной с соавт. (1981), на фоне лечения глюкокортикоидными гормонами (см.) прогрессирование заболевания и его рецидивы наблюдаются в 3 раза реже, чем без лечения. Поэтому глюкокортикоидная терапия считается целесообразной при всех формах и стадиях С., если на протяжении 3—5 мес. динамического наблюдения не обнаруживается тенденции к спонтанной регрессии процесса. Если же заболевание отчетливо прогрессирует, лечение следует начинать незамедлительно. А. Е. Рабухин и соавт. (1975) рекомендуют следующую схему гормональной терапии: преднизолон в суточной дозе 30 мг в течение 1-го месяца, в дозе 25 мг на протяжении 2-го месяца, в дозе 20 мг в течение 3-го, а затем каждые 2—3 нед. дозу снижают на 2,5 мг. В поддерживающей дозе 7,5—5 мг терапию продолжают 6 мес. и более. Можно применять другие глюкокортикоидные гормоны в эквивалентных дозах. При саркоидозе глаза преднизолон или дексаметазон назначают местно в виде подконъюнктивальных или ретробульбарных инъекций.

Нек-рые специалисты рекомендуют сочетать гормональную терапию с назначением противотуберкулезных средств (см.), напр, тубазида в дозе 10 мг/кг, в тех случаях, когда у больного имеются остаточные изменения после перенесенного ранее туберкулеза (кальцинаты во внутригрудных лимф, узлах, плотные очаги в легких), а также при положительных туберкулиновых пробах.

При наличии противопоказаний к назначению глюкокортикоидов можно использовать делагил (по 0,25 г 2 раза в день в течение 2—4 мес.). На фоне лечения глюкокортикоидами или делагилом 3. И. Костина (1977) рекомендует назначать витамин Е до 600 мг в день в течение 2 — 6 мес. Предпринимаются попытки лечить саркоидоз хлорбутином, азотиаприном, D-пеницилламином, а также левамизолом, однако результаты их применения еще не получили всесторонней оценки.

Лечение и диспансеризацию больных С. проводят в специализированных противотуберкулезных или пульмонологических учреждениях. Возникновение рецидива является показанием к проведению повторного курса лечения.

Прогноз и Профилактика

Прогноз в большинстве случаев благоприятный; в ранних стадиях С. возможно выздоровление, больные, как правило, сохраняют трудоспособность. Рецидивы заболевания в течение первых 2 — 5 лет после лечения возникают в 4% случаев. В связи с этим все больные подлежат диспансерному наблюдению по меньшей мере на протяжении 2 лет после клинического излечения. При внутригрудных формах С. прогноз ухудшается по мере прогрессирования болезни. В III стадии терапия может привести лишь к временному улучшению или временной стабилизации процесса; трудоспособность больных в этой стадии утрачивается. Летальность при С. —ок. 3—5% . Наиболее частые причины смерти — легочно-сердечная недостаточность и уремия.

Профилактика сводится к предупреждению осложнений путем своевременного лечения С. Меры первичной профилактики Саркоидоза не разработаны.

Библиография: Александрова А. В. и Дмитриева Л. И. Рентгенологическая семиотика саркоидоза органов дыхания, Вестн. рентгенол. и радиол., № 1, с. 27, 1977; Асеев Д. Д. и Тонитрова Н. С. Диагностика и лечение саркоидоза легких, Пробл. туберк., № 4, с. 83, 1975; Бенцианова В.М. и Веретенникова В. П. К вопросу о рентгенологических изменениях при внутригрудной форме болезни Бенье— Бека — Шаумана, Вестн. рентгенол. и радиол., № 2, с. 64, 1970; Доброхотова М. Н. Атипичные формы саркоидоза органов дыхания, Клин, мед., т. 52, № 10, с. 52, 1977; Кондря С. С. Кальцинаты внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе органов дыхания, Пробл. туберк., № 6, с. 50, 1980; Костина 3. И., Афанасьев И. В. и Григорьева В. И. Саркоидоз легких, Л., 1975, библиогр.; Костина 3. И. и др. Отдаленные результаты наблюдения за больными саркоидозом легких, Пробл. туберк., № 8, с. 18, 1981; Куликова А. Л. и др. Поражение глаз при саркоидозе Бека — Шаумана, Офтальм. шурн., N 8, с. 591, 1968; Машкиллейсон Л. Н. Инфекционные и паразитарные болезни кожи, с. 95, М., 1960; Мухин А. С. и др. Поражение печени и селезенки при саркоидозе, Сов. мед., № 8, с. 26, 1980; Рабухин А. Е. Саркоидоз органов дыхания — одна из проблем современной пневмологии, Тер. арх., т. 49, № 3, с. 3, 1977; Рабухин А. Е., Доброхотова М. Н. и Тонитрова Н. С. Саркоидоз, М., 1975, библиогр.; Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И. и Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, М., 1978, библиогр.; Саркоидоз, под ред. А. Г. Хоменко и О. Швайгера, М., 1982, библиогр.; Тонитрова Н. С. и Новоселова В. П. Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шаумана), Арх. патол., т. 25, № 8, с. 65, 1963; Barietу М. e. Poulet J. La sаrсоidоse de Besnier — Boeck — Schaumann, P., 1958, bibliogr.; Carrington С. B. a. o. Structure and function in sarcoidosis, Ann. N. Y. Acad. Sci., v. 278, p. 265, 1976; Соlp С. R. Treatment of pulmonary sarcoidosis, Chest, v. 72, p. 547, 1977; Fanburg B. L. Drug therapy reviews, treatment of sarcoidosis, Amer. J. Hosp. Pharm., v. 36, p. 351, 1979, bibliogr.; Gertler W. Systematische Dermatologie und Grenzgebiete, Bd 2, S. 1136, Lpz., 1972; Iwata K. a. o. Ocular sarcoidosis, evaluation of infraocular findings, Ann. N. Y. Acad. Sci., v. 278, p. 445, 1976; Johnson L. P. Surgical problems in sarcoidosis, Amer. Surg., v. 45, p. 738, 1979; Karma A. a. Laatikainen L. Fluorescein iris angiography in nodular sarcoid iritis, Int. Ophthal. v 3, p. 97, 1981; King B. P. a. o’ Sarcoid granulomatous nephritis occurring as isolated renal failure, Arch, intern Med v. 136, p. 241, 1976; Lever W. F a’ Schaumburg-Lever G. Histo-pathology of the skin, p. 209, Philadelphia — Toronto, 1975; Mс I Johnson N. a. o. Circulating immune complexes in sarcoidosis, Thorax, v. 35, p. 286 1980; Matsu i Y. a. o. Clinicopathological study on fatal myocardial sarcoidosis, Ann. N. Y. Acad. Sci., v. 276, p 455 1976; Mitchell D. N. a. Seadding J. G. Sarcoidosis, Amer. Rev resp. Dis., v. 110, p. 774, 1974, Neville E., Car stairs L. S. a. James D. G. Bone sarcoidosis, Ann. N Y Acad. Sci., v. 278, p. 475, 1976; Sharm a O. P. Diagnosis of sarcoidosis, Arch, intern. Med., v. 138, p. 689, 1978; Spalton D. J. a. Sanders M. D. Fun dus changes in histologically confirmed sarcoidosis, Brit. J. Ophthal., v. 65, p. 348, 1981; Stjernberg N., Trued-son H. a. Bjornstad-Peterse n H. Scalene node biopsy in sarcoidosis, Acta med. scand., v. 207, p. Ill, 1980’ Tannenbaum H. a. o. Immunological identification of subpopulations of mononuclear cells in sarcoid granulomas, Ann. N. Y. Acad. Sci., v. 278, p. 136, 1976; Thai M. Zur Klinik der lichenoiden Form des Boeckschen sarcoids, Dermatologica (Basel), Bd 111, S. 87, 1955; Virmani R., Bures J. C. a. Roberts W. C. Structure-function correlations in cardiovascular and pulmonary diseases (CPC), Cardiac sarcoidosis, Chest, v 77 p. 423, 1980.

В. К. Великов; А. В. Александрова (рент.), И. E. Галанкина (пат. ан.), 3. С. Попова (офт.), И. М. Разнатовский (дерм.).

Источник статьи: http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A1%D0%90%D0%A0%D0%9A%D0%9E%D0%98%D0%94%D0%9E%D0%97

Рейтинг
( Пока оценок нет )
С болезнью на ТЫ